Kapitel IV

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Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten
(E00-E90)

Stoffwechselstörungen
(E70-E90)

Exkl.:	Androgenresistenz-Syndrom ( E34.5 ) Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ( E25.0 ) Ehlers-Danlos-Syndrom ( Q79.6 ) Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten ( D55.- ) Marfan-Syndrom ( Q87.4 ) 5-Alpha-Reduktase-Mangel ( E29.1 )

E70.-		Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
E70.0		Klassische Phenylketonurie
E70.1		Sonstige Hyperphenylalaninämien
E70.2		Störungen des Tyrosinstoffwechsels
		Alkaptonurie Hypertyrosinämie Ochronose Tyrosinämie Tyrosinose
E70.3		Albinismus
		Albinismus: · okulär · okulokutan Chediak- (Steinbrinck-) Higashi-Syndrom Cross-McKusick-Breen-Syndrom Hermansky-Pudlak-Syndrom
E70.8		Sonstige Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
		Störungen: · Histidinstoffwechsel · Tryptophanstoffwechsel
E70.9		Störung des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren, nicht näher bezeichnet

E71.-		Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels
E71.0		Ahornsirup- (Harn-) Krankheit
E71.1		Sonstige Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren
		Hyperleuzin-Isoleuzinämie Hypervalinämie Isovalerianazidämie Methylmalonazidämie Propionazidämie
E71.2		Störung des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren, nicht näher bezeichnet
E71.3		Störungen des Fettsäurestoffwechsels
		Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] Mangel an Muskel-Carnitin-Palmitoyltransferase
		Exkl.:	Refsum-Krankheit ( G60.1 ) Schilder-Krankheit ( G37.0 ) Zellweger-Syndrom ( Q87.8 )

E72.-		Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels
		Exkl.:	Abnorme Befunde ohne manifeste Krankheit ( R70-R89 ) Gicht ( M10.- ) Störungen: · Fettsäurestoffwechsel ( E71.3 ) · Purin- und Pyrimidinstoffwechsel ( E79.- ) · Stoffwechsel aromatischer Aminosäuren ( E70.- ) · Stoffwechsel verzweigter Aminosäuren ( E71.0-E71.2 )
E72.0		Störungen des Aminosäuretransportes
		De-Toni-Debré-Fanconi-Komplex Hartnup-Krankheit Lowe-Syndrom Zystinose Zystinurie
		Exkl.:	Störungen des Tryptophanstoffwechsels ( E70.8 )
E72.1		Störungen des Stoffwechsels schwefelhaltiger Aminosäuren
		Homozystinurie Methioninämie Sulfitoxidasemangel Zystathioninurie
		Exkl.:	Transcobalamin-II-Mangel (-Anämie) ( D51.2 )
E72.2		Störungen des Harnstoffzyklus
		Argininämie Argininbernsteinsäure-Krankheit Hyperammonämie Zitrullinämie
		Exkl.:	Störungen des Ornithinstoffwechsels ( E72.4 )
E72.3		Störungen des Lysin- und Hydroxylysinstoffwechsels
		Glutaminazidurie Hydroxylysinämie Hyperlysinämie
E72.4		Störungen des Ornithinstoffwechsels
		Ornithinämie (Typ I, II)
E72.5		Störungen des Glyzinstoffwechsels
		Hyperhydroxyprolinämie Hyperprolinämie (Typ I, II) Nichtketotische Hyperglyzinämie Sarkosinämie
E72.8		Sonstige näher bezeichnete Störungen des Aminosäurestoffwechsels
		Störungen: · Beta-Aminosäurestoffwechsel · Gamma-Glutamylzyklus
E72.9		Störung des Aminosäurestoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E73.-		Laktoseintoleranz
E73.0		Angeborener Laktasemangel
E73.1		Sekundärer Laktasemangel
E73.8		Sonstige Laktoseintoleranz
E73.9		Laktoseintoleranz, nicht näher bezeichnet

E74.-		Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
		Exkl.:	Diabetes mellitus ( E10-E14 ) Erhöhte Glukagonsekretion ( E16.3 ) Hypoglykämie o.n.A. ( E16.2 ) Mukopolysaccharidose ( E76.0-E76.3 )
E74.0		Glykogenspeicherkrankheit [Glykogenose]
		Andersen-Krankheit Cardiomegalia glycogenica Cori-Krankheit Forbes-Krankheit Hers-Krankheit Leberphosphorylasemangel McArdle-Krankheit Phosphofruktokinase-Mangel Pompe-Krankheit Von-Gierke-Krankheit
E74.1		Störungen des Fruktosestoffwechsels
		Essentielle Fruktosurie Fruktose-1,6-diphosphatase-Mangel Hereditäre Fruktoseintoleranz
E74.2		Störungen des Galaktosestoffwechsels
		Galaktokinasemangel Galaktosämie
E74.3		Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption
		Glukose-Galaktose-Malabsorption Saccharasemangel
		Exkl.:	Laktoseintoleranz ( E73.- )
E74.4		Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Glukoneogenese
		Mangel an: · Phosphoenolpyruvat-Carboxykinase · Pyruvatcarboxylase · Pyruvatdehydrogenase
		Exkl.:	Bei Anämie ( D55.- )
E74.8		Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
		Essentielle Pentosurie Oxalose Oxalurie Renale Glukosurie
E74.9		Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E75.-		Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung
		Exkl.:	Mukolipidose, Typ I-III ( E77.0-E77.1 ) Refsum-Krankheit ( G60.1 )
E75.0		GM 2 -Gangliosidose
		Sandhoff-Krankheit Tay-Sachs-Krankheit GM 2 -Gangliosidose: · adulte Form · juvenile Form · o.n.A.
E75.1		Sonstige Gangliosidosen
		Gangliosidose: · GM 1 - · GM 3 - · o.n.A. Mukolipidose IV
E75.2		Sonstige Sphingolipidosen
		Fabry- (Anderson-) Krankheit Farber-Krankheit Gaucher-Krankheit Krabbe-Krankheit Metachromatische Leukodystrophie Niemann-Pick-Krankheit Sulfatasemangel
		Exkl.:	Adrenoleukodystrophie [Addison-Schilder-Syndrom] ( E71.3 )
E75.3		Sphingolipidose, nicht näher bezeichnet
E75.4		Neuronale Zeroidlipofuszinose
		Batten-Kufs-Syndrom Bielschowsky-Dollinger-Syndrom Spielmeyer-Vogt-Krankheit
E75.5		Sonstige Störungen der Lipidspeicherung
		Wolman-Krankheit Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom]
E75.6		Störung der Lipidspeicherung, nicht näher bezeichnet

E76.-		Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.0		Mukopolysaccharidose, Typ I
		Hurler-Scheie-Variante Pfaundler-Hurler-Krankheit Scheie-Krankheit
E76.1		Mukopolysaccharidose, Typ II
		Hunter-Krankheit
E76.2		Sonstige Mukopolysaccharidosen
		Beta-Glukuronidase-Mangel Maroteaux-Lamy-Krankheit (leicht) (schwer) Morquio-Krankheit (Sonderformen) (klassisch) Mukopolysaccharidose, Typen III, IV, VI, VII Sanfilippo-Krankheit (Typ B) (Typ C) (Typ D)
E76.3		Mukopolysaccharidose, nicht näher bezeichnet
E76.8		Sonstige Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
E76.9		Störung des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E77.-		Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.0		Defekte der posttranslationalen Modifikation lysosomaler Enzyme
		Mukolipidose II [I-Zell-Krankheit] Mukolipidose III [Pseudo-Hurler-Polydystrophie]
E77.1		Defekte beim Glykoproteinabbau
		Aspartylglukosaminurie Fukosidose Mannosidose Sialidose [Mukolipidose I]
E77.8		Sonstige Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
E77.9		Störung des Glykoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E78.-		Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
		Exkl.:	Sphingolipidose ( E75.0-E75.3 )
E78.0		Reine Hypercholesterinämie
		Familiäre Hypercholesterinämie Hyperbetalipoproteinämie Hyperlipidämie, Gruppe A Hyperlipoproteinämie Typ IIa nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Low-density-lipoprotein-Typ [LDL]
E78.1		Reine Hypertriglyzeridämie
		Endogene Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe B Hyperlipoproteinämie Typ IV nach Fredrickson Hyperlipoproteinämie vom Very-low-density-lipoprotein-Typ [VLDL] Hyperpräbetalipoproteinämie
E78.2		Gemischte Hyperlipidämie
		Hyperbetalipoproteinämie mit Präbetalipoproteinämie Hypercholesterinämie mit endogener Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe C Hyperlipoproteinämie Typ IIb oder III nach Fredrickson Lipoproteinämie mit breiter Beta-Bande [Floating-Betalipoproteinämie] Tubo-eruptives Xanthom Xanthoma tuberosum
		Exkl.:	Zerebrotendinöse Xanthomatose [van-Bogaert-Scherer-Epstein-Syndrom] ( E75.5 )
E78.3		Hyperchylomikronämie
		Gemischte Hypertriglyzeridämie Hyperlipidämie, Gruppe D Hyperlipoproteinämie Typ I oder V nach Fredrickson
E78.4		Sonstige Hyperlipidämien
		Familiäre kombinierte Hyperlipidämie
E78.5		Hyperlipidämie, nicht näher bezeichnet
E78.6		Lipoproteinmangel
		A-Beta-Lipoproteinämie High-density-Lipoproteinmangel Hypoalphalipoproteinämie Hypobetalipoproteinämie (familiär) Lezithin-Cholesterin-Azyltransferase-Mangel Tangier-Krankheit
E78.8		Sonstige Störungen des Lipoproteinstoffwechsels
E78.9		Störung des Lipoproteinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E79.-		Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
		Exkl.:	Anämie bei Orotazidurie ( D53.0 ) Gicht ( M10.- ) Kombinierte Immundefekte ( D81.- ) Nierenstein ( N20.0 ) Xeroderma pigmentosum ( Q82.1 )
E79.0		Hyperurikämie ohne Zeichen von entzündlicher Arthritis oder tophischer Gicht
		Asymptomatische Hyperurikämie
E79.1		Lesch-Nyhan-Syndrom
E79.8		Sonstige Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
		Hereditäre Xanthinurie
E79.9		Störung des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E80.-		Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
		Inkl.:	Defekte von Katalase und Peroxidase
E80.0		Hereditäre erythropoetische Porphyrie
		Angeborene erythropoetische Porphyrie Erythropoetische Protoporphyrie
E80.1		Porphyria cutanea tarda
E80.2		Sonstige Porphyrie
		Hereditäre Koproporphyrie Porphyrie: · akut intermittierend (hepatisch) · o.n.A.
		Soll die äußere Ursache angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
E80.3		Defekte von Katalase und Peroxidase
		Akatalasämie [Takahara-Syndrom] [Akatalasie]
E80.4		Gilbert-Meulengracht-Syndrom
E80.5		Crigler-Najjar-Syndrom
E80.6		Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
		Dubin-Johnson-Syndrom Rotor-Syndrom
E80.7		Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E83.-		Störungen des Mineralstoffwechsels
		Exkl.:	Alimentärer Mineralmangel ( E58-E61 ) Krankheiten der Nebenschilddrüse ( E20-E21 ) Vitamin-D-Mangel ( E55.- )
E83.0		Störungen des Kupferstoffwechsels
		Menkes-Syndrom (kinky hair) (steely hair) Wilson-Krankheit
E83.1		Störungen des Eisenstoffwechsels
		Hämochromatose
		Exkl.:	Anämie: · Eisenmangel- ( D50.- ) · sideroachrestisch [sideroblastisch] ( D64.0-D64.3 )
E83.2		Störungen des Zinkstoffwechsels
		Acrodermatitis enteropathica
E83.3		Störungen des Phosphorstoffwechsels
		Familiäre Hypophosphatämie Hypophosphatasie Mangel an saurer Phosphatase Vitamin-D-resistente: · Osteomalazie · Rachitis
		Exkl.:	Osteomalazie beim Erwachsenen ( M83.- ) Osteoporose ( M80-M81 )
E83.4		Störungen des Magnesiumstoffwechsels
		Hypermagnesiämie Hypomagnesiämie
E83.5		Störungen des Kalziumstoffwechsels
		Familiäre hypokalziurische Hyperkalziämie Idiopathische Hyperkalziurie
		Exkl.:	Chondrokalzinose ( M11.1-M11.2 ) Hyperparathyreoidismus ( E21.0-E21.3 )
E83.8		Sonstige Störungen des Mineralstoffwechsels
E83.9		Störung des Mineralstoffwechsels, nicht näher bezeichnet

E84.-		Zystische Fibrose
		Inkl.:	Mukoviszidose
E84.0		Zystische Fibrose mit Lungenmanifestationen
E84.1		Zystische Fibrose mit Darmmanifestationen
		Mekoniumileus+ ( P75* )
E84.8		Zystische Fibrose mit sonstigen Manifestationen
		Zystische Fibrose mit kombinierten Manifestationen
E84.9		Zystische Fibrose, nicht näher bezeichnet

E85.-		Amyloidose
		Exkl.:	Alzheimer-Krankheit ( G30.- )
E85.0		Nichtneuropathische heredofamiliäre Amyloidose
		Familiäres Mittelmeerfieber Hereditäre amyloide Nephropathie
E85.1		Neuropathische heredofamiliäre Amyloidose
		Amyloide Polyneuropathie (Portugiesischer Typ)
E85.2		Heredofamiliäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet
E85.3		Sekundäre systemische Amyloidose
		Amyloidose in Verbindung mit Hämodialyse
E85.4		Organbegrenzte Amyloidose
		Lokalisierte Amyloidose
E85.8		Sonstige Amyloidose
E85.9		Amyloidose, nicht näher bezeichnet

E86		Volumenmangel
		Dehydratation Depletion des Plasmavolumens oder der extrazellulären Flüssigkeit Hypovolämie
		Exkl.:	Dehydratation beim Neugeborenen ( P74.1 ) Hypovolämischer Schock: · postoperativ ( T81.1 ) · traumatisch ( T79.4 ) · o.n.A. ( R57.1 )

E87.-		Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.0		Hyperosmolalität und Hypernatriämie
		Natriumüberschuß Vermehrtes Vorhandensein von Natrium
E87.1		Hypoosmolalität und Hyponatriämie
		Natriummangel
		Exkl.:	Syndrom der inadäquaten Sekretion von Adiuretin ( E22.2 )
E87.2		Azidose
		Azidose: · Laktat- · metabolisch · respiratorisch · o.n.A.
		Exkl.:	Diabetische Azidose ( E10-E14 , vierte Stelle .1)
E87.3		Alkalose
		Alkalose: · metabolisch · respiratorisch · o.n.A.
E87.4		Gemischte Störung des Säure-Basen-Gleichgewichts
E87.5		Hyperkaliämie
		Kaliumüberschuß Vermehrtes Vorhandensein von Kalium
E87.6		Hypokaliämie
		Kaliummangel
E87.7		Flüssigkeitsüberschuß
		Exkl.:	Ödem ( R60.- )
E87.8		Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes, anderenorts nicht klassifiziert
		Hyperchlorämie Hypochlorämie Störung des Elektrolythaushaltes o.n.A.

E88.-		Sonstige Stoffwechselstörungen
		Soll bei Arzneimittelinduktion die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen.
		Exkl.:	Histiocytosis X (chronisch) ( D76.0 )
E88.0		Störungen des Plasmaprotein-Stoffwechsels, anderenorts nicht klassifiziert
		Alpha-1-Antitrypsinmangel Bisalbuminämie
		Exkl.:	Makroglobulinämie Waldenström ( C88.0 ) Monoklonale Gammopathie ( D47.2 ) Polyklonale Hypergammaglobulinämie ( D89.0 ) Störungen des Lipoproteinstoffwechsels ( E78.- )
E88.1		Lipodystrophie, anderenorts nicht klassifiziert
		Lipodystrophie o.n.A.
		Exkl.:	Whipple-Krankheit ( K90.8 )
E88.2		Lipomatose, anderenorts nicht klassifiziert
		Lipomatose o.n.A. Lipomatosis dolorosa [Dercum-Krankheit]
E88.8		Sonstige näher bezeichnete Stoffwechselstörungen
		Benigne symmetrische Lipomatose [Launois-Bensaude-Adenolipomatose] Trimethylaminurie
E88.9		Stoffwechselstörung, nicht näher bezeichnet

E89.-		Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
E89.0		Hypothyreose nach medizinischen Maßnahmen
		Hypothyreose nach Bestrahlung Postoperative Hypothyreose
E89.1		Hypoinsulinämie nach medizinischen Maßnahmen
		Hyperglykämie nach Pankreatektomie Postoperative Hypoinsulinämie
E89.2		Hypoparathyreoidismus nach medizinischen Maßnahmen
		Parathyreoprive Tetanie
E89.3		Hypopituitarismus nach medizinischen Maßnahmen
		Hypopituitarismus nach Strahlentherapie
E89.4		Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen
E89.5		Testikuläre Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.6		Nebennierenrinden- (Nebennierenmark-) Unterfunktion nach medizinischen Maßnahmen
E89.8		Sonstige endokrine oder Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen
E89.9		Endokrine oder Stoffwechselstörung nach medizinischen Maßnahmen, nicht näher bezeichnet

E90*		Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten