Kapitel XVII

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen
(Q80-Q89)

Q80.- Ichthyosis congenita
Exkl.: Refsum-Krankheit ( G60.1 )
Q80.0 Ichthyosis vulgaris
Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Q80.2 Lamelläre Ichthyosis
Kollodium-Baby
Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita
Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81.- Epidermolysis bullosa
Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex
Exkl.: Cockayne-Syndrom ( Q87.1 )
Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
Herlitz-Syndrom
Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica
Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa
Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
Exkl.: Acrodermatitis enteropathica ( E83.2 )
Angeborene erythropoetische Porphyrie ( E80.0 )
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus ( L05.- )
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom ( Q85.8 )
Q82.0 Hereditäres Lymphödem
Q82.1 Xeroderma pigmentosum
Q82.2 Mastozytose (angeboren)
Urticaria pigmentosa
Exkl.: Bösartige Mastozytose ( C96.2 )
Q82.3 Incontinentia pigmenti
Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )
Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus
Blutschwamm
Feuermal
Muttermal o.n.A.
Naevus:
· flammeus
· vasculosus o.n.A.
· verrucosus
Portweinfleck
Exkl.: Café-au-lait-Flecken ( L81.3 )
Lentigo ( L81.4 )
Naevus:
· araneus ( I78.1 )
· pigmentosus ( D22.- )
· stellatus ( I78.1 )
Nävus:
· Melanozyten- ( D22.- )
· o.n.A. ( D22.- )
Spinnennävus [Spider-Nävus] ( I78.1 )
Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
Abnorme Handfurchen
Cutis laxa (hyperelastica)
Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
Hautleistenanomalien
Hereditäre Palmoplantarkeratose
Zusätzliche Hautanhängsel
Exkl.: Ehlers-Danlos-Syndrom ( Q79.6 )
Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83.- Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]
Exkl.: Fehlen des M. pectoralis ( Q79.8 )
Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze
Q83.1 Akzessorische Mamma
Überzählige Mamma
Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)
Q83.3 Akzessorische Brustwarze
Überzählige Brustwarze
Q83.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
Hypoplasie der Mamma
Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes
Q84.0 Angeborene Alopezie
Angeborene Atrichie
Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
Monilethrix
Pili anulati
Spindelhaare
Exkl.: Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] ( E83.0 )
Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare
Angeboren:
· Fehlbildung der Haare o.n.A.
· Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung
Q84.3 Anonychie
Exkl.: Nagel-Patella-Syndrom ( Q87.2 )
Q84.4 Angeborene Leukonychie
Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)
Angeborene Onychauxis
Pachyonychie
Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel
Angeboren:
· Fehlbildung des Nagels o.n.A.
· Klumpnägel
· Koilonychie
Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
Aplasia cutis congenita
Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie o.n.A.
· Deformität o.n.A.
}
}
Integument o.n.A.

Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Exkl.: Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] ( G11.3 )
Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] ( G90.1 )
Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)
von-Recklinghausen-Krankheit
Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose
Bourneville- (Pringle-) Syndrom
Epiloia
Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
Syndrom:
· von-Hippel-Lindau-
· Peutz-Jeghers-
· Sturge-Weber- (Dimitri-)
Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom ( Q61.9 )
Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet
Hamartose o.n.A.

Q86.- Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert
Exkl.: Jodmangelbedingte Hypothyreose ( E00-E02 )
Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden ( P04.- )
Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)
Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie
Embryofetales Hydantoin-Syndrom
Q86.2 Warfarin-Embryopathie
Q86.8 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme
Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
Goldenhar-Syndrom
Kryptophthalmus-Syndrom
Moebius-Syndrom
Oro-fazio-digitale-Syndrome
Robin-Syndrom
Zyklopie
Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Minderwuchs einhergehen
Aarskog-Syndrom
Cockayne-Syndrom
(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
Dubowitz-Syndrom
Noonan-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom
Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
Seckel-Syndrom
Silver-Russell-Syndrom
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )
Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
Holt-Oram-Syndrom
Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
Nagel-Patella-Syndrom
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Sirenomelie
TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
VATER-Syndrom
Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
Sotos-Syndrom
Weaver-Syndrom
Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Q87.4 Marfan-Syndrom
Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen
Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
Alport-Syndrom
Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
Zellweger-Syndrom

Q89.- Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
Q89.0 Angeborene Fehlbildungen der Milz
Angeborene Splenomegalie
Asplenie (angeboren)
Exkl.: Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) ( Q20.6 )
Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere
Exkl.: Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ( E25.0 )
Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen
Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
Persistenz des Ductus thyroglossus
Thyroglossuszyste
Q89.3 Situs inversus
Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
· abdominalis
· thoracalis
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
· abdominalis
· thoracalis
Exkl.: Dextrokardie o.n.A. ( Q24.0 )
Lävokardie ( Q24.1 )
Q89.4 Siamesische Zwillinge
Dizephalus
Doppelfehlbildung
Kraniopagus
Pygopagus
Thorakopagus
Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
Monstrum o.n.A.
Multipel, angeboren:
· Anomalien o.n.A.
· Deformitäten o.n.A.
Exkl.: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme ( Q87.- )
Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet
Angeboren:
· Anomalie o.n.A.
· Deformität o.n.A.


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