ICD-10: Gruppe Q80-Q89

Kapitel XVII

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen
(Q80-Q89)

Q80.- Ichthyosis congenita

Exkl.: Refsum-Krankheit ( G60.1 )

Q80.0 Ichthyosis vulgaris

Q80.1 X-chromosomal-rezessive Ichthyosis

Q80.2 Lamelläre Ichthyosis

Kollodium-Baby

Q80.3 Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Q80.4 Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]

Q80.8 Sonstige Ichthyosis congenita

Q80.9 Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet

Q81.- Epidermolysis bullosa

Q81.0 Epidermolysis bullosa simplex

Exkl.: Cockayne-Syndrom ( Q87.1 )

Q81.1 Epidermolysis bullosa atrophicans gravis

Herlitz-Syndrom

Q81.2 Epidermolysis bullosa dystrophica

Q81.8 Sonstige Epidermolysis bullosa

Q81.9 Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet

Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut

Exkl.: Acrodermatitis enteropathica ( E83.2 )
Angeborene erythropoetische Porphyrie ( E80.0 )
Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus ( L05.- )
Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom ( Q85.8 )

Q82.0 Hereditäres Lymphödem

Q82.1 Xeroderma pigmentosum

Q82.2 Mastozytose (angeboren)

Urticaria pigmentosa

Exkl.: Bösartige Mastozytose ( C96.2 )

Q82.3 Incontinentia pigmenti

Q82.4 Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)

Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )

Q82.5 Angeborener nichtneoplastischer Nävus

Blutschwamm
Feuermal
Muttermal o.n.A.
Naevus:
· flammeus
· vasculosus o.n.A.
· verrucosus
Portweinfleck

Exkl.: Café-au-lait-Flecken ( L81.3 )
Lentigo ( L81.4 )
Naevus:
· araneus ( I78.1 )
· pigmentosus ( D22.- )
· stellatus ( I78.1 )
Nävus:
· Melanozyten- ( D22.- )
· o.n.A. ( D22.- )
Spinnennävus [Spider-Nävus] ( I78.1 )

Q82.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut

Abnorme Handfurchen
Cutis laxa (hyperelastica)
Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier]
Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom]
Hautleistenanomalien
Hereditäre Palmoplantarkeratose
Zusätzliche Hautanhängsel

Exkl.: Ehlers-Danlos-Syndrom ( Q79.6 )

Q82.9 Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet

Q83.- Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]

Exkl.: Fehlen des M. pectoralis ( Q79.8 )

Q83.0 Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze

Q83.1 Akzessorische Mamma

Überzählige Mamma

Q83.2 Fehlen der Brustwarze (angeboren)

Q83.3 Akzessorische Brustwarze

Überzählige Brustwarze

Q83.8 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma

Hypoplasie der Mamma

Q83.9 Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet

Q84.- Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Q84.0 Angeborene Alopezie

Angeborene Atrichie

Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert

Monilethrix
Pili anulati
Spindelhaare

Exkl.: Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] ( E83.0 )

Q84.2 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare

Angeboren:
· Fehlbildung der Haare o.n.A.
· Hypertrichose
Persistierende Lanugobehaarung

Q84.3 Anonychie

Exkl.: Nagel-Patella-Syndrom ( Q87.2 )

Q84.4 Angeborene Leukonychie

Q84.5 Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)

Angeborene Onychauxis
Pachyonychie

Q84.6 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel

Angeboren:
· Fehlbildung des Nagels o.n.A.
· Klumpnägel
· Koilonychie

Q84.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes

Aplasia cutis congenita

Q84.9 Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet

Angeboren:

· Anomalie o.n.A.
· Deformität o.n.A.
}
}
Integument o.n.A.

Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.: Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] ( G11.3 )
Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] ( G90.1 )

Q85.0 Neurofibromatose (nicht bösartig)

von-Recklinghausen-Krankheit

Q85.1 Tuberöse (Hirn-) Sklerose

Bourneville- (Pringle-) Syndrom
Epiloia

Q85.8 Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert

Syndrom:
· von-Hippel-Lindau-
· Peutz-Jeghers-
· Sturge-Weber- (Dimitri-)

Exkl.: Meckel-Gruber-Syndrom ( Q61.9 )

Q85.9 Phakomatose, nicht näher bezeichnet

Hamartose o.n.A.

Q86.- Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert

Exkl.: Jodmangelbedingte Hypothyreose ( E00-E02 )
Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden ( P04.- )

Q86.0 Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)

Q86.1 Antiepileptika-Embryopathie

Embryofetales Hydantoin-Syndrom

Q86.2 Warfarin-Embryopathie

Q86.8 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen

Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme

Q87.0 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes

Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome
Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert]
Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom]
Goldenhar-Syndrom
Kryptophthalmus-Syndrom
Moebius-Syndrom
Oro-fazio-digitale-Syndrome
Robin-Syndrom
Zyklopie

Q87.1 Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Minderwuchs einhergehen

Aarskog-Syndrom
Cockayne-Syndrom
(Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom
Dubowitz-Syndrom
Noonan-Syndrom
Prader-Willi-Syndrom
Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom
Seckel-Syndrom
Silver-Russell-Syndrom
Smith-Lemli-Opitz-Syndrom

Exkl.: Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )

Q87.2 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten

Holt-Oram-Syndrom
Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom
Nagel-Patella-Syndrom
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Sirenomelie
TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom]
VATER-Syndrom

Q87.3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter

Sotos-Syndrom
Weaver-Syndrom
Wiedemann-Beckwith-Syndrom

Q87.4 Marfan-Syndrom

Q87.5 Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen

Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert

Alport-Syndrom
Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom
Zellweger-Syndrom

Q89.- Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Q89.0 Angeborene Fehlbildungen der Milz

Angeborene Splenomegalie
Asplenie (angeboren)

Exkl.: Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) ( Q20.6 )

Q89.1 Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere

Exkl.: Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ( E25.0 )

Q89.2 Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen

Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse
Persistenz des Ductus thyroglossus
Thyroglossuszyste

Q89.3 Situs inversus

Dextrokardie mit Situs inversus
Situs inversus sive transversus:
· abdominalis
· thoracalis
Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus
Transpositio viscerum:
· abdominalis
· thoracalis

Exkl.: Dextrokardie o.n.A. ( Q24.0 )
Lävokardie ( Q24.1 )

Q89.4 Siamesische Zwillinge

Dizephalus
Doppelfehlbildung
Kraniopagus
Pygopagus
Thorakopagus

Q89.7 Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert

Monstrum o.n.A.
Multipel, angeboren:
· Anomalien o.n.A.
· Deformitäten o.n.A.

Exkl.: Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme ( Q87.- )

Q89.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen

Q89.9 Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet

Angeboren:
· Anomalie o.n.A.
· Deformität o.n.A.

Generiert am 08.11.2000 M.S.


Q80.-	Ichthyosis congenita
	*Exkl.:*	Refsum-Krankheit ( G60.1 )
Q80.0	Ichthyosis vulgaris
Q80.1	X-chromosomal-rezessive Ichthyosis
Q80.2	Lamelläre Ichthyosis
	Kollodium-Baby
Q80.3	Bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie
Q80.4	Ichthyosis congenita gravis [Harlekinfetus]
Q80.8	Sonstige Ichthyosis congenita
Q80.9	Ichthyosis congenita, nicht näher bezeichnet


Q81.-	Epidermolysis bullosa
Q81.0	Epidermolysis bullosa simplex
	*Exkl.:*	Cockayne-Syndrom ( Q87.1 )
Q81.1	Epidermolysis bullosa atrophicans gravis
	Herlitz-Syndrom
Q81.2	Epidermolysis bullosa dystrophica
Q81.8	Sonstige Epidermolysis bullosa
Q81.9	Epidermolysis bullosa, nicht näher bezeichnet


Q82.-	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
	*Exkl.:*	Acrodermatitis enteropathica ( E83.2 ) Angeborene erythropoetische Porphyrie ( E80.0 ) Pilonidalzyste oder Pilonidalsinus ( L05.- ) Sturge-Weber- (Dimitri-) Syndrom ( Q85.8 )
Q82.0	Hereditäres Lymphödem
Q82.1	Xeroderma pigmentosum
Q82.2	Mastozytose (angeboren)
	Urticaria pigmentosa
	*Exkl.:*	Bösartige Mastozytose ( C96.2 )
Q82.3	Incontinentia pigmenti
Q82.4	Ektodermale Dysplasie (anhidrotisch)
	*Exkl.:*	Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )
Q82.5	Angeborener nichtneoplastischer Nävus
	Blutschwamm Feuermal Muttermal o.n.A. Naevus: · flammeus · vasculosus o.n.A. · verrucosus Portweinfleck
	*Exkl.:*	Café-au-lait-Flecken ( L81.3 ) Lentigo ( L81.4 ) Naevus: · araneus ( I78.1 ) · pigmentosus ( D22.- ) · stellatus ( I78.1 ) Nävus: · Melanozyten- ( D22.- ) · o.n.A. ( D22.- ) Spinnennävus [Spider-Nävus] ( I78.1 )
Q82.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Haut
	Abnorme Handfurchen Cutis laxa (hyperelastica) Dyskeratosis follicularis vegetans [Darier] Familiärer benigner chronischer Pemphigus [Gougerot-Hailey-Hailey-Syndrom] Hautleistenanomalien Hereditäre Palmoplantarkeratose Zusätzliche Hautanhängsel
	*Exkl.:*	Ehlers-Danlos-Syndrom ( Q79.6 )
Q82.9	Angeborene Fehlbildung der Haut, nicht näher bezeichnet


Q83.-	Angeborene Fehlbildungen der Mamma [Brustdrüse]
	*Exkl.:*	Fehlen des M. pectoralis ( Q79.8 )
Q83.0	Angeborenes Fehlen der Mamma verbunden mit fehlender Brustwarze
Q83.1	Akzessorische Mamma
	Überzählige Mamma
Q83.2	Fehlen der Brustwarze (angeboren)
Q83.3	Akzessorische Brustwarze
	Überzählige Brustwarze
Q83.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Mamma
	Hypoplasie der Mamma
Q83.9	Angeborene Fehlbildung der Mamma, nicht näher bezeichnet


Q84.-	Sonstige angeborene Fehlbildungen des Integumentes
Q84.0	Angeborene Alopezie
	Angeborene Atrichie
Q84.1	Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
	Monilethrix Pili anulati Spindelhaare
	*Exkl.:*	Menkes-Syndrom [Kinky-hair-Syndrom] ( E83.0 )
Q84.2	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare
	Angeboren: · Fehlbildung der Haare o.n.A. · Hypertrichose Persistierende Lanugobehaarung
Q84.3	Anonychie
	*Exkl.:*	Nagel-Patella-Syndrom ( Q87.2 )
Q84.4	Angeborene Leukonychie
Q84.5	Vergrößerte und hypertrophierte Nägel (angeboren)
	Angeborene Onychauxis Pachyonychie
Q84.6	Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nägel
	Angeboren: · Fehlbildung des Nagels o.n.A. · Klumpnägel · Koilonychie
Q84.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
	Aplasia cutis congenita
Q84.9	Angeborene Fehlbildung des Integumentes, nicht näher bezeichnet
	Angeboren:
	· Anomalie o.n.A. · Deformität o.n.A.		} }	Integument o.n.A.


Q85.-	Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
	*Exkl.:*	Ataxia teleangiectatica [Louis-Bar-Syndrom] ( G11.3 ) Familiäre Dysautonomie [Riley-Day-Syndrom] ( G90.1 )
Q85.0	Neurofibromatose (nicht bösartig)
	von-Recklinghausen-Krankheit
Q85.1	Tuberöse (Hirn-) Sklerose
	Bourneville- (Pringle-) Syndrom Epiloia
Q85.8	Sonstige Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
	Syndrom: · von-Hippel-Lindau- · Peutz-Jeghers- · Sturge-Weber- (Dimitri-)
	*Exkl.:*	Meckel-Gruber-Syndrom ( Q61.9 )
Q85.9	Phakomatose, nicht näher bezeichnet
	Hamartose o.n.A.


Q86.-	Angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen, anderenorts nicht klassifiziert
	*Exkl.:*	Jodmangelbedingte Hypothyreose ( E00-E02 ) Nichtteratogene Wirkungen von Substanzen, die transplanzentar oder mit der Muttermilch übertragen werden ( P04.- )
Q86.0	Alkohol-Embryopathie (mit Dysmorphien)
Q86.1	Antiepileptika-Embryopathie
	Embryofetales Hydantoin-Syndrom
Q86.2	Warfarin-Embryopathie
Q86.8	Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome durch bekannte äußere Ursachen


Q87.-	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme
Q87.0	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung des Gesichtes
	Akrozephalopolysyndaktylie-Syndrome Akrozephalosyndaktylie-Syndrome [Apert] Freemann-Sheldon-Syndrom [Whistling-face-Syndrom] Goldenhar-Syndrom Kryptophthalmus-Syndrom Moebius-Syndrom Oro-fazio-digitale-Syndrome Robin-Syndrom Zyklopie
Q87.1	Angeborene Fehlbildungssyndrome, die vorwiegend mit Minderwuchs einhergehen
	Aarskog-Syndrom Cockayne-Syndrom (Cornelia-de-) Lange-I-Syndrom Dubowitz-Syndrom Noonan-Syndrom Prader-Willi-Syndrom Robinow- (Silverman-Smith-) Syndrom Seckel-Syndrom Silver-Russell-Syndrom Smith-Lemli-Opitz-Syndrom
	*Exkl.:*	Ellis-van-Creveld-Syndrom ( Q77.6 )
Q87.2	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
	Holt-Oram-Syndrom Klippel-Trénaunay- (Weber-) Syndrom Nagel-Patella-Syndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom Sirenomelie TAR-Syndrom [Radiusaplasie-Thrombozytopenie-Syndrom] VATER-Syndrom
Q87.3	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
	Sotos-Syndrom Weaver-Syndrom Wiedemann-Beckwith-Syndrom
Q87.4	Marfan-Syndrom
Q87.5	Sonstige angeborene Fehlbildungssyndrome mit sonstigen Skelettveränderungen
Q87.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
	Alport-Syndrom Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom Zellweger-Syndrom


Q89.-	Sonstige angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
Q89.0	Angeborene Fehlbildungen der Milz
	Angeborene Splenomegalie Asplenie (angeboren)
	*Exkl.:*	Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) ( Q20.6 )
Q89.1	Angeborene Fehlbildungen der Nebenniere
	*Exkl.:*	Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie ( E25.0 )
Q89.2	Angeborene Fehlbildungen sonstiger endokriner Drüsen
	Angeborene Fehlbildung der Nebenschilddrüse oder Schilddrüse Persistenz des Ductus thyroglossus Thyroglossuszyste
Q89.3	Situs inversus
	Dextrokardie mit Situs inversus Situs inversus sive transversus: · abdominalis · thoracalis Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus Transpositio viscerum: · abdominalis · thoracalis
	*Exkl.:*	Dextrokardie o.n.A. ( Q24.0 ) Lävokardie ( Q24.1 )
Q89.4	Siamesische Zwillinge
	Dizephalus Doppelfehlbildung Kraniopagus Pygopagus Thorakopagus
Q89.7	Multiple angeborene Fehlbildungen, anderenorts nicht klassifiziert
	Monstrum o.n.A. Multipel, angeboren: · Anomalien o.n.A. · Deformitäten o.n.A.
	*Exkl.:*	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme ( Q87.- )
Q89.8	Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen
Q89.9	Angeborene Fehlbildung, nicht näher bezeichnet
	Angeboren: · Anomalie o.n.A. · Deformität o.n.A.

Kapitel XVII Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen (Q80-Q89)

Kapitel XVII

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Sonstige angeborene Fehlbildungen
(Q80-Q89)