Kapitel XVII

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Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien
(Q00-Q99)

Angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
(Q20-Q28)

Q20.-		Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
		Exkl.:	Dextrokardie mit Situs inversus ( Q89.3 ) Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus ( Q89.3 )
Q20.0		Truncus arteriosus communis
		Persistierender Truncus arteriosus
Q20.1		Rechter Doppelausstromventrikel [Double outlet right ventricle]
		Taussig-Bing-Syndrom
Q20.2		Linker Doppelausstromventrikel [Double outlet left ventricle]
Q20.3		Diskordante ventrikuloarterielle Verbindung
		Dextro-Transposition der Aorta Transposition der großen Gefäße (vollständig)
Q20.4		Doppeleinstromventrikel [Double inlet ventricle]
		Cor triloculare biatriatum Gemeinsamer Ventrikel Singulärer Ventrikel
Q20.5		Diskordante atrioventrikuläre Verbindung
		Korrigierte Transposition der großen Gefäße Lävo-Transposition Ventrikelinversion
Q20.6		Vorhofisomerismus
		Vorhofisomerismus mit Asplenie oder Polysplenie
Q20.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
Q20.9		Angeborene Fehlbildung der Herzhöhlen und verbindender Strukturen, nicht näher bezeichnet

Q21.-		Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
		Exkl.:	Erworbener Herzseptumdefekt ( I51.0 )
Q21.0		Ventrikelseptumdefekt
Q21.1		Vorhofseptumdefekt
		Offen oder persistierend: · Foramen ovale · Ostium secundum Ostium-secundum-Defekt (ASD II) Sinus-coronarius-Defekt Sinus-venosus-Defekt
Q21.2		Defekt des Vorhof- und Kammerseptums
		Canalis atrioventricularis communis Endokardkissendefekt Ostium-primum-Defekt (ASD I)
Q21.3		Fallot-Tetralogie
		Ventrikelseptumdefekt mit Pulmonalstenose oder -atresie, Dextroposition der Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels
Q21.4		Aortopulmonaler Septumdefekt
		Aortopulmonales Fenster Defekt des Septum aorticopulmonale
Q21.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
		Eisenmenger-Komplex Fallot-Pentalogie
Q21.9		Angeborene Fehlbildung des Herzseptums, nicht näher bezeichnet
		(Herz-) Septumdefekt o.n.A.

Q22.-		Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe
Q22.0		Pulmonalklappenatresie
Q22.1		Angeborene Pulmonalklappenstenose
Q22.2		Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
		Regurgitation bei angeborener Pulmonalklappeninsuffizienz
Q22.3		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
		Angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe o.n.A.
Q22.4		Angeborene Trikuspidalklappenstenose
		Trikuspidalatresie
Q22.5		Ebstein-Anomalie
Q22.6		Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom
Q22.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trikuspidalklappe
Q22.9		Angeborene Fehlbildung der Trikuspidalklappe, nicht näher bezeichnet

Q23.-		Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe
Q23.0		Angeborene Aortenklappenstenose
		Angeborene Aortenatresie Angeborene Aortenstenose
		Exkl.:	Angeborene subvalvuläre Aortenstenose ( Q24.4 ) Bei hypoplastischem Linksherzsyndrom ( Q23.4 )
Q23.1		Angeborene Aortenklappeninsuffizienz
		Angeborene Aorteninsuffizienz Bikuspidale Aortenklappe
Q23.2		Angeborene Mitralklappenstenose
		Angeborene Mitralatresie
Q23.3		Angeborene Mitralklappeninsuffizienz
Q23.4		Hypoplastisches Linksherzsyndrom
		Atresie oder deutliche Hypoplasie des Aortenostiums oder der Aortenklappe, mit Hypoplasie der Aorta ascendens und fehlerhafter Entwicklung des linken Ventrikels (mit Mitralklappenstenose oder -atresie).
Q23.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorten- und Mitralklappe
Q23.9		Angeborene Fehlbildung der Aorten- und Mitralklappe, nicht näher bezeichnet

Q24.-		Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens
		Exkl.:	Endokardfibroelastose ( I42.4 )
Q24.0		Dextrokardie
		Exkl.:	Dextrokardie mit Situs inversus ( Q89.3 ) Spiegelbildliche Anordnung der Vorhöfe mit Situs inversus ( Q89.3 ) Vorhofisomerismus (mit Asplenie oder Polysplenie) ( Q20.6 )
Q24.1		Lävokardie
		Das Herz befindet sich in der linken Thoraxhälfte, die Herzspitze zeigt nach links; aber diese Lage ist verbunden mit einem Situs inversus anderer Organe, mit anderen Fehlbildungen des Herzens oder einer korrigierten Transposition der großen Gefäße.
Q24.2		Cor triatriatum
Q24.3		Infundibuläre Pulmonalstenose
Q24.4		Angeborene subvalvuläre Aortenstenose
Q24.5		Fehlbildung der Koronargefäße
		Angeborenes Koronar- (Arterien-) Aneurysma
Q24.6		Angeborener Herzblock
Q24.8		Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Herzens
		Angeborene Fehlbildung: · Myokard · Perikard Angeborenes Divertikel des linken Ventrikels Malposition des Herzens Uhl-Anomalie
Q24.9		Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
		Angeboren:
		· Anomalie · Krankheit				} }	Herz o.n.A.

Q25.-		Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.0		Offener Ductus arteriosus
		Offener Ductus Botalli Persistierender Ductus arteriosus
Q25.1		Koarktation der Aorta
		Aortenisthmusstenose (präduktal) (postduktal)
Q25.2		Atresie der Aorta
Q25.3		Stenose der Aorta (angeboren)
		Supravalvuläre Aortenstenose
		Exkl.:	Angeborene Aortenstenose ( Q23.0 )
Q25.4		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Aorta
		Aneurysma des Sinus Valsalvae (rupturiert)
		Angeboren: · Aneurysma · Dilatation Aplasie Fehlen				} } } } }	Aorta
		Doppelter Aortenbogen [Gefäßring der Aorta] Hypoplasie der Aorta Persistenz: · Gefäßkonvolute im Bereich des Aortenbogens · rechter Aortenbogen
		Exkl.:	Hypoplasie der Aorta bei hypoplastischem Linksherzsyndrom ( Q23.4 )
Q25.5		Atresie der A. pulmonalis
Q25.6		Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
Q25.7		Sonstige angeborene Fehlbildungen der A. pulmonalis
		Aberrierende A. pulmonalis
		Agenesie Aneurysma Anomalie Hypoplasie				} } } }	A. pulmonalis, angeboren
		Pulmonales arteriovenöses Aneurysma
Q25.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
Q25.9		Angeborene Fehlbildung der großen Arterien, nicht näher bezeichnet

Q26.-		Angeborene Fehlbildungen der großen Venen
Q26.0		Angeborene Stenose der V. cava
		Angeborene Stenose der V. cava (inferior) (superior)
Q26.1		Persistenz der linken V. cava superior
Q26.2		Totale Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.3		Partielle Fehleinmündung der Lungenvenen
Q26.4		Fehleinmündung der Lungenvenen, nicht näher bezeichnet
Q26.5		Fehleinmündung der Pfortader
Q26.6		Fistel zwischen V. portae und A. hepatica (angeboren)
Q26.8		Sonstige angeborene Fehlbildungen der großen Venen
		Azygos-Kontinuation der V. cava inferior Fehlen der V. cava (inferior) (superior) Persistenz der linken V. cardinalis posterior Scimitar-Anomalie
Q26.9		Angeborene Fehlbildung einer großen Vene, nicht näher bezeichnet
		Anomalie der V. cava (inferior) (superior) o.n.A.

Q27.-		Sonstige angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
		Exkl.:	Angeborenes Aneurysma der Retina ( Q14.1 ) Anomalien: · A. pulmonalis ( Q25.5-Q25.7 ) · intrakranielle und extrakranielle hirnversorgende Gefäße ( Q28.0-Q28.3 ) · Koronargefäße ( Q24.5 ) Hämangiom und Lymphangiom ( D18.- )
Q27.0		Angeborenes Fehlen oder Hypoplasie der A. umbilicalis
		Singuläre A. umbilicalis
Q27.1		Angeborene Nierenarterienstenose
Q27.2		Sonstige angeborene Fehlbildungen der Nierenarterie
		Angeborene Fehlbildung der Nierenarterie o.n.A. Multiple Nierenarterien
Q27.3		Arteriovenöse Fehlbildung der peripheren Gefäße
		Arteriovenöses Aneurysma
		Exkl.:	Erworbenes arteriovenöses Aneurysma ( I77.0 )
Q27.4		Angeborene Phlebektasie
Q27.8		Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
		Aberrierende A. subclavia Angeboren: · Aneurysma (peripher) · Striktur, Arterie · Varix
		Atresie Fehlen				} }	Arterie oder Vene, anderenorts nicht klassifiziert
Q27.9		Angeborene Fehlbildung des peripheren Gefäßsystems, nicht näher bezeichnet
		Anomalie einer Arterie oder Vene o.n.A.

Q28.-		Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
		Exkl.:	Angeborenes Aneurysma: · koronar ( Q24.5 ) · peripher ( Q27.8 ) · pulmonal ( Q25.7 ) · retinal ( Q14.1 ) · o.n.A. ( Q27.8 ) Rupturiert: · Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße ( I72.- ) · zerebrale arteriovenöse Fehlbildung ( I60.8 )
Q28.0		Arteriovenöse Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße
		Angeborenes arteriovenöses Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße
Q28.1		Sonstige Fehlbildungen extrakranieller hirnversorgender Gefäße
		Angeboren: · Aneurysma (nichtrupturiert) extrakranieller hirnversorgender Gefäße · Fehlbildung extrakranieller hirnversorgender Gefäße o.n.A.
Q28.2		Arteriovenöse Fehlbildung der Hirngefäße
		Angeborenes arteriovenöses Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert) Arteriovenöse Fehlbildung des Gehirns o.n.A.
Q28.3		Sonstige Fehlbildungen der Hirngefäße
		Angeboren: · Fehlbildung der Hirngefäße o.n.A. · Hirngefäßaneurysma (nichtrupturiert)
Q28.8		Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Kreislaufsystems
		Angeborenes Aneurysma näher bezeichneter Lokalisation, anderenorts nicht klassifiziert
Q28.9		Angeborene Fehlbildung des Kreislaufsystems, nicht näher bezeichnet